Behçet Hastalığı

Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet hastalığı 1937 yıllarında Hulusi Behçet isimli Türk doktor tarafından tanımlanmıştır. Vücutta belirli bölgelerde meydana gelen iltihaplanmalardır. Kesin olarak bir tedavisi bulunmamaktadır. Bu belirtileri ilk olarak Hulusi Behçet isimli doktor tanımladığından dolayı kendi soyadı ile tanımlanmaktadır.

En başta kasık ve ağız bölgelerinde aft olarak adlandırılan yaralar olmak üzere vücudun her bir noktasını etkileyebilen hastalıklardan biridir. Göz, beyin, eklem, kalp damarları üzerinde tekrarlayan iltihaplara neden olabilir. Bağışıklık sistemini başlıca ilgilendiren bir hastalık olarak dikkat çekmektedir. Ayrıca bulaşıcı bir hastalık değildir.

Behçet Sendromu olarak da bilinen Behçet Hastalığı, kendini tekrar eden oral ve genital ülserler, eklem, damar, göz, deri ve sinir sistemi tutulmasıyla ilerleyen ve neyin sebep olduğu bilinmeyen bir damar iltihabı hastalığıdır. Behçet hastalığı adını kendisini keşfeden Türk doktoru Prof. Dr. Hulusi Behçet’ten almıştır.

Behçet Hastalığının Görülme Sıklığı

Behçet hastalığı kimi yerlerde sık rastlanan bir hastalık olmasına rağmen kimi yerlerde ise oldukça nadir görülür. Behçet hastalığının dağılımı tarihi İpek Yolu ve civarlarına konutlanmıştır. Bu hastalığa çoğunlukta Türkiye, İran, Tunus, Japonya, Kore, Çin, Fas v.b. Uzak Doğu, Orta Doğu ve Akdeniz bölgelerinde rastlandığı belirlenmiştir. Behçet hastalığının yetişkin nüfusta görülme sıklığı ülkelerde farklılık göstermektedir. Behçet hastalığı Japonya’da 1/10000, Türkiye’de 1-3/1000 ve Kuzey Avrupa’da 1/300000 gibi bir oranda görülür. Bu hastalığın görülme oranının ABD ve Avustralya’da görülme oranının oldukça düşük olduğu belirtilmiştir. Behçet Hastalığının çoğunlukta yetişkinlerde görüldüğü, hatta aşırı nüfuslu ülkelerde bile çocukların Behçet Hastalığına nadir yakalandığı belirlenmiştir. Behçet hastalığına yakalananlardan sadece %3 kadarında 16 yaşın altında tanı konabilmiştir. Bu hastalığın başlama yaşları 20-35 arasıdır. Cinsiyet gözetmeyen Behçet Hastalığı, her ne kadar cinsiyetler arası eşit dağılım gösteriyor olsa da erkeklerdeki ilerleyiş seyri daha yavaştır

Behçet Hastalığının Nedenleri

Behçet hastalığına nelerin sebep olduğu bilinmemekle birlikte idiopatik bir hastalıktır. Bu hastalığı nelerin tetiklediği bilinmediği için tedavisi ve kaynağı konusunda çeşitli merkezlerde araştırmalar sürmektedir. Bu hastalıkta genetiğin önemli bir faktör olabileceği düşünülmektedir.

Behçet Hastalığı Kalıtsal Mıdır?

Behçet hastalığının kalıtsal olup olmadığı tam olarak bilinmemekle beraber, bir yatkınlık olabileceği ihtimaller arasındadır. Yapılan araştırmalarda Uzakdoğu ve Akdenizli hastalarda Behçet sendromunun genetik belirleyici olan HLA-B5 ile ilişkilendirildiği gözlenmiştir.

Benim Çocuğum Neden Behçet Hastalığına Yakalandı? Behçet Hastalığı Önlenebilir mi?

Behçet hastalığını tetikleyen belirli bir faktör yoktur. Bu nedenle önlemek de pek mümkün sayılmaz.

Behçet Hastalığı Bulaşı mıdır?

Behçet hastalığı hiçbir şekilde bulaşmaz. Bulaşıcı bir hastalık değildir.

Behçet Hastalığı Tedavisi

Behçet Hastalığının Belirtileri

1- Aftlar (ağız yaraları): aftlar Behçet hastalığının en belirgin belirtileridir. Hastaların yarısından fazlasında bu bulgulara rastlanır. Genellikle küçük yaralardır. Büyük olanlarına pek rastlanmaz. Tedavisi oldukça zor bir problemdir.

2-Genital Yaralar: yaralar çoğunlukta erkek çocukların skrotumunda, nadiren de penisinde oluşur. Yetişkin olan erkeklerde ise yaralar genellikle iz bırakarak iyileşirler. Kız çocuklarında ise bu durum dış genital organlarda oluşur ve genellikle oral aftlara benzer. Çocuklarda genital yaralara ergenlik öncesinde daha az rastlanır. Erkek çocuklarında tekrarlayan ve orşit olarak adlandırılan yumurtalık iltihabına sık rastlanır.

3- Deri Tutulumu: Deride çeşitli doku bozuklukları görülür. Sivilceye benzeyen doku bozuklukları ergenlik döneminden sonra görülür. Eritema nodozyum olarak adlandırılan bu tür, genellikle bacakların alt kısmında, kırmızı, ağrılı, kabarcık şeklinde oluşur ve genellikle ergenlik öncesinde çocuklarda görülür. Behçet hastalarına tanısal bir test olarak yapılan ve deriye iğne ucu batırarak uygulanan yönteme Paterji Reaksiyonu denir. Ön kolun derisine iğne batırılır. Batırılan iğnenin steril olmasına özen gösterilir. Bu işlemden 24-48 saat içinde papül ya da püstül oluştuğu gözlenir.

4- Göz Tutulumu: Behçet hastalığının en yaygın ve ciddi belirtilerindendir. Görülme sıklığı %50lere varmakla beraber, erkek çocuklarında &70e varan bir yaygınlık gösterir. Kız çocukları erkek çocuklarına oranla bu problemden daha az etkilenir. Hastaların genelinde bu sorun iki taraflı görülür. Gözde tutulma, hastalığın başlangıcından 3 yıl sonra oluşur. Bu hastalık, ateşlenmeyle gelişen kronik bir hal alır. Gözde anterior ve posterior üveit olarak adlandırılan hem ön hem arka kamaralarda tutulma görülür. Her defasında bu ateşlenmelere bağlı olarak görme kaybını arttıracak gözde yapısal hasarlara neden olur.

5- Eklem Tutulması: Behçet hastası olan çocukların %30-50’lik gibi büyük bir oranında eklem tutulması oluşur. Özellikle diz, dirsek, ayak ve el bilekleri gibi eklem yerleri bu hastalıktan nasibini alır. Eklem tutulmaları monoartiküler ve oligoartiküler olmak üzere ikiye ayrılır. Monoartiküler, tek eklem tutulmasına; oligoartiküler ise iki veya daha fazla eklemin aynı anda tutulmasına denir. Eklem tutulması, birkaç hafta süren ve devamlılığı olmayan bir rahatsızlıktır. Eklem hasarlarına neden olduğu pek gözlenmemiştir.

6- Nörolojik Tutulum: Behçet hastası çocuklarda nörolojik tutulum pek yaygın görülen bir durum değildir. Bu tutulmanın karakteristik bulguları; sara nöbetleri, artan kafa içi basınca bağlı baş ağrısı ve beyin ağrılarıdır. Bu hastalığın en ağır bulguları erkeklerde oluşmaktadır. Bazı hastalarda bu fiziksel belirtilerin yanı sıra psikiyatrik problemler de oluşabilmektedir.

7- Damar tutulumu: Behçet hastası çocukların %12-20 oranında damar tutulması görülür. Genellikle vücuttaki büyük damarlarda tutulma gözlenir ve bu çoğunlukta kötüye işarettir. Vücudun en çok tutulan damarları toplardamarlardır. Buna bağlı olarak baldırlarda şişme ve ağrılar görülür.

8-Gastrointestinal Tutulum: Uzakdoğulu hastalarda daha yaygın olan bu hastalıkta, bağırsak incelemelerinde ülsere rastlanır.

Behçet hastalığı her çocukta aynı mıdır?

Behçet hastalığı çocuklarda yapıya bağlı olarak değişiklik gösterir. Kimi deri sorunu yaşarken kiminde nörolojik ya da göz tutulması görülebilir. Bu dağılımda cinsiyet faktörü de önemli rol oynar. Örneğin, erkeklerde göz ve damar tutulum oranı kızlara göre daha yaygın ve daha şiddetli olur.

Çocuklardaki Behçet hastalığı yetişkinlerinkinden farklı mıdır?

Behçet hastalığı çocuklarla yetişkinler kıyaslandığında, yetişkinlerin Behçet hastalığına yakalanma oranı çok daha yüksektir. Çocuklar büyüdükçe hastalığın özellikleri de benzerlik gösterir. Çocuk hastalarda yetişkinlere göre daha fazla ailesel olguya rastlanır. Görülen ufak istisnalar haricinde çocuklarda görülen Behçet hastalığı ile yetişkinlerin hastalığı genel olarak benzerlik gösterir.

Behçet hastalığının Teşhisi

Behçet hastalığının tanısı klinik olmakla beraber tanı kriterlerini tam anlamıyla göstermesi 1-5 yıl arasında değişiklik gösterir. Behçet hastalığına has laboratuar bulguları olmadığı gibi bu hastalık kendini 3 yıl gecikmeli gösterir. Çocukların büyük bir kısmı HLA-B5 taşır, bu da şiddetli hastalıklarla bağdaştırılabilir. Bu hastalara PAterji olarak adlandırılan deri testi uygulanır ve hastaların yaklaşık %60-70i pozitif sonuç verir. Damar- sinir sistemi tutulumu gibi rahatsızlıklar için damarlarda ya da beyinde özel görüntü yöntemleri kullanarak çeşitli tanımlamalar yapılır. Behçet hastalığı oldukça geniş kapsamlı ve sistemli bir hastalıktır. Bu nedenle dermatolog, nörolog, göz doktoru gibi uzmanlarla birlikte kapsamlı bir çalışmaya girilmelidir.

Behçet Hastalığında Testler ve Önemi

1- Paterji deri testi: Behçet hastalığı tanısında oldukça önemli rol oynar.
Uluslar arası Çalışma Grubunun yaptığı Behçet Hastalığı sınıflandırmasına uygun bir testtir. Steril bir iğne yardımıyla ön kolun iç yüzeyine uygulanan bir testtir. İğne deriye 3-5 defa batırılır, lakin pek acı vermez. 1-2 günlük bir zaman zarfından sonra reaksiyon ölçülür. Gözlenen hassasiyet, kan alınan bölgelerde ya da cerrahi operasyon geçiren hastalarda da görülebilir. Bu nedenle herhangi bir işlem ya da girişimde bulunmamak gerekir.
2- Kan tetkikleri: Behçet hastalığı tanısında çeşitli kan tetkikleri yapılmakla birlikte bu hastalığa özel yapılan herhangi bir laboratuar testi mevcut değildir. Yapılan tetkiklerde iltihap, orta dereceli anemi ve beyaz kan hücrelerinde artış görülebilir. Behçet hastaları hastalık ya da ilaçların yan etkileri açısından takip edilebilir. Eğer takibe gerek duyulmuyorsa, bu tetkiklerin tekrarlanması gerekmez.
3- Nörolojik ya da damar tutulmasına maruz kalan çocuklara çeşitli sayıda görüntü tekniği uygulanarak müdahale edilir.

Behçet hastalığı ne kadar sürer?

Hastalığın tedavi süreci iyileşme ve alevlenme şeklinde dalgalanmalar gösterir. Zaman içerisinde Behçet hastalığı etkisini kaybederek iyileşmeye doğru yol alır.
Behçet Hastalığının uzun dönemli sonuçları nelerdir?
Behçet hastası çocukların hastalık sürecine ait çok fazla bilgi ve gözlem olmadığı halde var olan verilere dayanarak, tedaviye gerek kalmadan iyileşen Behçet hastalarının olduğunu belirtebiliriz. Fakat göz, sinir ve damar tutulması yaşayan hastaların özenli bir tedavi sürecinden geçmeleri şarttır. Kızlar, erkeklere oranla bu sorunlardan daha az etkilenir ve daha kolay atlatır. Göz tutulması ilk yıllarda gerçekleşir. Japonlar gibi kimi uluslarda görülen Damar tutulumu, akciğerde atardamar yırtılması, bağırsak ülseri ve yırtılması, merkezi sinir sistemi hastalıkları gibi sorunlar söz konusu olduğunda Behçet hastalığı ölümcül boyutlara ulaşabilir. Motorbidite olarak adlandırılan uzun dönem problemlere ağır seyreden göz problemleri neden olabilmektedir. Steroid tedavisi nedeniyle çocuğun büyümesi duraksayabilir.

Behçet hastalığında tam iyileşme mümkün müdür?

Kimi basit belirtiler tamamen iyileşebiliyorken daha uzun süreli tedavi süreci gerektiren olgular da bulunur.
Behçet hastalığı çocuğun ve ailenin günlük hayatını nasıl etkiler?
Göz ya da diğer önemli organlarda bir tutulma söz konusu olmadığı sürece Behçet hastası ve ailesi günlük yaşama devam edebilir. Fakat hastalık kronik hastalıklar gibi daha ileri düzeyde ise hastanın da ailensin de günlük hayatını etkiler ve daha dikkatli olmalarını da gerektiren bir hal alır. En büyük problemlerden biri ağız içi oluşan aftlardır. Hasta yeme ve içme problemleri yaşayabilir ve ağrılar çekebilir. Bu da gündelik hayatını zora sokabilir. Ayrıca göz tutulması hem hasta hem de aile açısından oldukça büyük sorunlara yol açar.

Behçet hastaları okula gidebilir mi?

İleri derecede sağlık sorunu yaşayan Behçet hastalarının eğitime devamı zor olacağından eğitime ara vermek zorunda kalabilirler. Göz ya da başka önemli tutulma yaşamayan Behçet hastaları okula düzenli bir şekilde devam edebilir. Görme problemi yaşayan Behçet hastalarına özel destek gerektiren eğitim programları uygulanabilir.

Behçet hastaları spor yapabilir mi?

Eğer hasta ufak çaplı deri ve mukoza tutulumu yaşıyorsa, bu spor yapmasında herhangi bir sorun teşkil etmez. Fakat eklem iltihabı gibi bir sorun söz konusuysa spora mutlaka ara verilmeli ve iltihap sorunu ortadan kalktıktan sonra spora devam edilmelidir. Behçet hastalığında artrit kısa sürer ve zamanla tam bir iyileşme görülür. Göz ya da damar tutulması yaşayan hastalara sporun yasaklanması gerekir. Ayrıca damar problemi yaşayan hastalar uzun süre ayakta durmamalıdır.

Behçet hastalarında Beslenme nasıl olmalıdır?

Beslenme konusunda herhangi bir kural ya da kısıtlama söz konusu değildir.

İklim Behçet hastalığının seyrini değiştirebilir mi?

İklimin Behçet hastalığı üzerinde herhangi bir etkisine rastlanmamıştır.
Behçet hastalığında çocuklar aşılanabilir mi?
Aşı yapılıp yapılamayacağına sadece doktorlar karar verebilir. Hasta baskılayıcı ilaç ile tedavi ediliyorsa, steroid, azatioprin, siklosporin A, siklofosfamid, anti-TNF gibi canlı zayıflatılmış virüs aşılarıyla kızamıkçık, kızamık, kabakulak ve oralpolio hastalıklarına müdahale ertelenmelidir. Canlı virüs içermeyen tetanoz, difteri, polio salk, hepatit B, boğmaca, pnömokok, hemofilus, meningokok gibi aşılar uygulanabilir.

Behçet Hastalığında Cinsel Yaşam, Gebelik ve Doğum Kontrol Nasıl Olmalı?
Behçet hastalığında en büyük cinsel problem genital bölge yaralanmalarıdır. Bu yaralar tekrarlayabilmekle birlikte ağrı veren ve cinsel birleşmeye de engel olabilen problemlerdir. Behçet hastası kadınlar bu hastalığı hafif atlatır, bu sayede normal bir gebelik söz konusu olur. Bu hastalarda hastalık immün baskılayıcı ilaç kullanmalarını gerektiren bir seviyedeyse doğum kontrolü gerekmektedir. Gerek gebelik gerekse de doğum kontrol uygulaması doktor gözetimi gerektirir.

Behçet Hastalığında Göz Tutulumu ve Belirtileri

Behçet hastalığında ön ve arka üveitlerin yanı sıra ikisinin de bir arada bulunduğu panüveit şeklinde göz tutulmaları görülebilir. Bu göz tutulmalarında hipopyon adı verilen belirtiler görülür ve ağır hasarlar yaratabilecek şekilde görülebilir.

Behçet hastalığında göz tutulum sıklığı ve ortaya çıkış zamanları

Behçet hastalığında göz tutulum oranı %45-55lere varmaktadır. Bu oran hastanelere başvuran hastalardan elde edilen verilere dayanarak belirlenmiştir. Halk arasındaki hastaların oranı yansıtılamamaktadır. Behçet hastalığı kimi zaman sıradan göz muayenesi esnasında ortaya çıkar. Çünkü insanlar çeşitli sebeplerden ötürü sağlık sorunlarını ihmal ederler. Kimi zaman da başka sistem bulgularından ötürü tanı konan hastalar bu tanıdan bir müddet sonra göz tutulması yaşayabiliyor, fakat bu ihtimal oldukça azdır. Göz tutulması kişiden kişiye değişebiliyor. Kiminde tek gözde başlayıp ilerlerken, kiminde her iki gözde de görülür.

Behçet Hastalığında Göz Tutulması Yaşayanlar Ve Risk Altında Olanlar

Bu hastalıkta göz tutulması, üveitin ağır seyri, başlama zamanı ve cinsiyet farkı gibi faktörlerler ileri derecede görme kayıpları gibi sorunlara neden olabilir. Göz tutulması kadınlarda erkeklere oranla daha nadir görülür. Göz tutulması Behçet hastalığında kötüye işarettir. Hastanın oldukça zor zamanlar geçireceğine işarettir. Ayrıca gözde aktivasyon olarak değerlendirilen alevlenmeler hastada kalıcı hasarlar olabileceğine işaret olabilir

Behçet Hastalığında Göz Tutulumu Seyri ve Üveit Ataklarını Uyaran Faktörler

Göz tutulumunda atak sıklığı ve şiddeti hastanın yapısına göre değişkenlik gösterir. Atakların oluşumu gözün normal dokusunda ve yapısında kalıcı hasara, bu da önemli derecede görme kaybına neden olur. Ataklar için ön belirti söz konusu değildir. Ne zaman oluşacakları bilinemez. Hastalığın iyi bir şekilde takibi, hastalığa uygun tedavi yöntemi belirlenmesi, tedavilerin protokol eşliğinde yapılması ve protokoldeki parametrelerin uygulanamaması durumunda ikili tedaviye başlanmalıdır. Üveit hastalıklarını tetiklediği tahmin edilen birkaç önemli faktör vardır. Bunlar aşırı stres, yorgunluk, ateşli hastalıklar ve düzensiz ilaç kullanımı olabilir. Ayrıca ilaçların prospektüsüne uygun şekilde kullanılmaması da bu ataklara neden olabilir. Bu yüzden uygun ilaç kullanımı hayati önem taşımaktadır.

Göz Tutulumu Olan Bütün Behçet Hastaları Tedavi Edilir Mi?

Vitritis, göz merceği lensinin gerisinde bulunan vitreus boşluğunu dolduran vitreus iltihabına denir. Sadece vitrisit sorunu yaşayan hastalar için tedavi şart değildir. Ön üveit sorunu yaşayan hastalara iltihabın bastırılması için tropikal göz damlası ve merhem önerilebilir. Ayrıca göz merceği ve iris arasındaki yapışkanlığı ayırma amacıyla göz bebeğini genişleten damlalar verilir. Yapışkanlık riski yüksek hastalara bu merhemler daha sık uygulanır. Bunların yanı sıra arka ya da panüveitli hastalara sistemik kortikosteroid ve bağışıklık sistemini destekleyici ilaçlar, hastalığın derecesine bağlı dozlarda tek ya da birlilikte verilir. Sistem kortikosteroidler ve bağışıklık sistemi destekleyici ilaçlar göz tutulumunun yanı sıra ileri derecede damar ve nörolojik tutulum durumlarında da kullanılabilir.

Behçet Hastalığında Görme Kaybı Riski

Behçet hastalığında görülen ataklar esnasında çeşitli göz dokusu tahribatları yaşanır ve bu hasarlar sonucu görme kaybı yaşanır. Bu nedenle tekrar eden ve şiddetli derecede ortaya çıkan ataklar, gözün arka tarafında oluşan hasar yüzünden kalıcı körlüklere de neden olabilir. Göz tutulumu yaşayan hasta kadın ise ya da tutulma, görme merkezine hasar verecek durumda değilse görme uzun bir müddet iyi bir şekilde devam eder.
Japonya ve Türkiye gibi ülkelerde görme kaybının yüksek oluşu, Behçet hastalığının yüksek oluşuyla doğru orantı göstermektedir. Kuzey Amerika gibi ülkelerde ise Behçet hastalığı nadir görülmektedir.

BAŞKA BİR KAYNAK:

Behçet Hastalığı Kimler Üzerinde Görülür?

Genellikle 20 ile 40 yaşları arasında kendisini gösteren bir hastalıktır. Orta doğu, Akdeniz ve Uzak doğu bölgelerinde daha sık görülen bir hastalıktır. Ülkemizde ise ortalama her 300 kişinin birinde Behçet hastalığı görülmektedir. Bayanlara nazaran erkeklerde görülme oranı daha yüksektir.

Behçet Hastalığının Nedenleri Nelerdir?

Kalıtsal faktörlerin ve bazı mikropların Behçet hastalığının ortaya çıkmasında rol oynadığı görülse de, tam olarak nedeni bilinmemektedir. Yapılan araştırmalar sonucunda, ağız bölgesinde yer eden bir takım mikropların neden olduğu uçuk virüslerinin Behçet’i ortaya çıkardığı düşünülmektedir. Ama her ne kadar araştırmalar yapılsa da hiç biri net olarak bir yargıya varamamıştır.

Behçet Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Behçet hastalığına yakalanan her bireyde hastalığın geçirme şiddeti ve seyri farklı farklıdır. Ancak Behçet hastası olan kişilerde çok sık olarak görülen bulgular bize Behçet hastalığının belirtileri olarak yansır.

– Behçet hastalığının en önemli ve ilk belirtisi arasında ağız yaraları yer alır. Ağızda çıkan ve aft adı verilen yaraların tekrarlama süreleri farklıdır ve yara geçtiğinde iz bırakmaz.

– Genital bölgede oluşan ve sivilce görünümlü yaralarda Behçet hastalığının bir diğer habercisi olarak karşımıza çıkar. Ancak bu yaralar iyileştiğinde iz bırakır.

– Gözlerde bulanıklık, kızarma, görme de zayıflık gibi bulgulara da rastlanır.

– Eklem ağrısı ve iltihaplanma görülür.

– Vücutta kol, bacak, sırt, kasık bölgesinde kızarık ve şişlikler görülür.

Behçet Hastalığı Tedavi Edilir Mi?

Ne yazık ki henüz Behçet hastalığının bilinen kesin bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Tedavi hastanın ağrılarını, yaralarını dindirmeye yönelik uygulanır. Doktor kontrolünde alınan ilaçlar sayesinde iltihaplanma engellenir ve hastalık kontrol altına alınmış olur.

ZİYARETÇİ YORUMLARI - 2 YORUM
  1. cemil dedi ki:

    merhabalar beş yıldır behçet hastasıyım eklem yerleri agrısı ve beş agrısı sorunu yaşıyorum başımın arkasındaki bulunan damarlara gerilme oluyor beynimin içi sanki kazan gibi derlerye hiç bir şeyalmıyor çok dolu gibi hissediyorum bunun için ne yapmalıyım sözde tedavi yapılıyor ama bir gelişme yok.

  2. alpaslan dedi ki:

    Benim on seneydi sadec e agzimda yara cikiyordu son on gunde butun bedenimde cikti doktora gitim behcet cikti sasirmadim cunku onbes sene evel abimde cikti ve en son kor eti her seye sahit oldum simdi bende behcetim ben her seyi allaha biraktim gozumle gordum ve an ve an tedavilerde ben yanindaydim ve sozu size birakiyorum saygilar